Enfermedad Poliquística Hepato-Renal.

Mujer de 56 años quien consulta por síntomas dispépticos. Durante el examen físico se identifica masa de 15 x 10 cm, dura, mal definida, al parecer dependiendo del lóbulo izquierdo del hígado. No hay pérdida de peso y la paciente refiere no haberse enterado de esta lesión. Como antecedentes familiares toda la línea materna y sus familiares de primer grado tienen quistes en los riñones. Un tio materno requirió transplante de riñón por esta condición.
Para su valoración se solicitó TAC abdominal contrastado en donde se identificaron múltiples lesiones de aspecto quístico en los dos lóbulos hepáticos, siendo de mayor diámetro en el lóbulo izquierdo. Las lesiones son muy definidas, su contenido es homógeneo. Llama la atención que en ambos riñones se encuentran lesiones similares en su parénquima. No hay dilatación del sistema pielocalicial. Los paraclínicos que valoran función hepática y renal son normales.

La enfermedad poliquística con compromiso hepático y renal es un transtorno autosómico dominante que se presenta en 1 de cada 1000 nacidos vivos. El compromiso renal usualmente genera mayor comorbilidad pues se altera de una manera severa la función de este órgano requiriendo como parte del manejo transplante renal. Cuando estas lesiones requieren manejo, por ejemplo, por dolor, hay descritos en la literatura dos opciones a saber: drenaje percutáneo con escleroterapia con alcohol absoluto o drenaje quirúrgico. El primero tiene una tasa de recurrencia mayor. Para disminuir las recurrencias se ha utilizado realizar múltiples sesiones. El drenaje quirúrgico se puede realizar como procedimiento abierto o por medio de laparoscopia. En ocasiones el transplante hepático es necesario. Cuando se identifican estos pacientes se deben manejar en conjunto con el nefrólogo para establecer compromiso renal y determinar el mejor tratamiento a seguir.

Brenda Lucía Arturo Arias